Disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi a lunga catena

Si conoscono parecchi difetti delle vie di ß-ossidazione che esitano clinicamente in una serie di sintomi che includono insufficienza epatica, miocardiopatia, debolezza muscolare e minaccia di coma se ammalati, portando alla morte.

La gestione alimentare di queste patologie e dei disordini del trasporto della carnitina mira a:

  • limitare l'assunzione degli acidi grassi a lunga catena;
  • massimizzare l'assunzione di carboidrati;
  • incoraggiare un'alimentazione frequente;
  • evitare il digiuno.

La dieta potrebbe includere acidi grassi a media catena a patto che non sussista alcun difetto dell'ossidazione di questi acidi grassi e in funzione della tolleranza individuale.
Nei periodi di scompenso e catabolismo si richiedono regimi di emergenza.

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