Tirosinemia

Esistono diversi tipi di tirosinemia causati da disordini del metabolismo della tirosina (TYR), che sono relativamente rari. 

TIROSINEMIA TIPO I 

La tirosinemia tipo I è causata da un deficit di fumarilacetoacetato idrossilasi che esita in grave insufficienza epatica e renale ed eventualmente morte.
Lo scopo della gestione alimentare è di prevenire l’accumulo di fenilalanina (PHE), tirosina e in qualche caso di metionina (MET), attraverso una dieta a basso tenore proteico.
Il fabbisogno proteico viene raggiunto supplementando la dieta con una miscela di aminoacidi priva di fenilalanina, tirosina e/o metionina. Se viene prescritto NTBC* poi è normalmente usato un sostituto proteico senza fenilalanina e tirosina. Un sostituto proteico senza fenilalanina, tirosina e metionina si utilizza solo quando il paziente non risponde al NTBC* o questo non è disponibile.

TIROSINEMIA TIPO II 

La tirosinemia tipo II è causata da un deficit di tirosina-aminotransferasi che esita in lesioni oculari, lesioni della pelle e complicazioni neurologiche.
Lo scopo della gestione alimentare è di prevenire l’accumulo di fenilalanina e tirosina, attraverso una dieta a basso tenore proteico.
Il fabbisogno proteico viene raggiunto integrando la dieta con una miscela di aminoacidi priva di fenilalanina e tirosina. ù

TIROSINEMIA TIPO III

La tirosinemia tipo III è una rarissima forma di tirosinemia che esita in convulsioni, atassia e ritardo mentale.
Lo scopo della gestione alimentare è di prevenire l’accumulo di fenilalanina e tirosina, attraverso una dieta a basso tenore proteico.
Il fabbisogno proteico viene raggiunto integrando la dieta con una miscela di aminoacidi priva di fenilalanina e tirosina.

 

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