Disturbi dell’ossidazione degli acidi grassi

Si conoscono parecchi difetti delle vie di ß-ossidazione che esitano clinicamente in una serie di sintomi che includono insufficienza epatica, miocardiopatia, debolezza muscolare e minaccia di coma se ammalati, portando alla morte.

La gestione alimentare di queste patologie e dei disordini del trasporto della carnitina mira a:

• limitare l’assunzione degli acidi grassi a lunga catena;
• massimizzare l’assunzione di carboidrati;
• incoraggiare un’alimentazione frequente;
• evitare il digiuno.

La dieta potrebbe includere acidi grassi a media catena a patto che non sussista alcun difetto dell’ossidazione di questi acidi grassi e in funzione della tolleranza individuale.

Nei periodi di scompenso e catabolismo si richiedono regimi di emergenza.