Fibrosi cistica

La fibrosi cistica (o mucoviscidosi) è una malattia genetica, il cui difetto di base consiste nella produzione di una proteina alterata.

Questa proteina provoca un'anomalia nelle secrezioni esocrine dell'organismo, con il risultato di un'anormale produzione delle stesse, che sono dense e viscose.

La presenza di queste secrezioni anormali determina un danno progressivo degli organi coinvolti. Dal punto di vista clinico, la fibrosi cistica è una malattia cronica: ciò significa che la persona che ne è affetta, ha la malattia per tutta la vita.

La malattia coinvolge numerosi organi e apparati: l'apparato respiratorio, dalle prime vie aeree al tessuto polmonare, il pancreas nella produzione di enzimi digestivi, il fegato, l'intestino e l'apparato riproduttivo, soprattutto nei maschi.

La malattia può manifestarsi precocemente, in età neonatale o nelle prime settimane o mesi di vita, con gravità diversa, in alcuni casi in correlazione a particolari mutazioni geniche.

Più raramente la malattia può evidenziarsi nell'età adolescenziale o adulta con quadri clinici meno gravi.

Nel corso degli ultimi 20 anni gli indici di sopravvivenza dei malati di fibrosi cistica sono migliorati.
Ricerche cliniche intensive hanno introdotto un miglioramento nella gestione della malattia e in particolare un importante ruolo è riconosciuto, oggi, all'intervento nutrizionale.

Molti approcci dietetici sono stati valutati in corso di fibrosi cistica, tuttavia il fattore comune più importante è risultato quello legato a un appropriato apporto calorico.

In particolare risultano avere effetto positivo regimi dietetici ipercalorici, infatti il fabbisogno energetico in pazienti affetti da fibrosi cistica aumenta del 120-150% rispetto a un soggetto sano.

La dieta ipercalorica è difficile da gestire, nel corso degli anni viene registrata una bassa compliance a tale dieta.

Un approccio flessibile al problema è elemento chiave nella gestione di questa patologia, perciò i prodotti SHS e Milupa Metabolici comprendono una vasta gamma di alimenti specifici che sono altamente palatabili, ad elevato apporto energetico e in volumi ridotti.

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