Fenilchetonuria

La fenilchetonuria identifica un gruppo di malattie metaboliche congenite provocata da un deficit dell'enzima epatico fenilalanina-idrossilasi; se non trattate si determinano manifestazioni neurologiche e nelle forme più gravi un progressivo e irreversibile ritardo mentale.

Cardine del trattamento è la terapia nutrizionale che ha lo scopo di ridurre l'apporto di fenilalanina in funzione della tolleranza individuale nelle diverse fasi della vita per assicurare un normale sviluppo psico-motorio e staturo-ponderale.

La riduzione dell'assunzione di fenilalanina, determinando una limitazione dell'apporto di proteine naturali, rende indispensabile la somministrazione di miscele aminoacidiche prive di fenilalanina per soddisfare il fabbisogno proteico giornaliero.

Il regime alimentare deve comunque soddisfare la copertura dei fabbisogni calorico, lipidico, glucidico, vitaminico e di sali minerali.

In situazioni particolari, quali la gravidanza, può essere richiesta una integrazione addizionale di tirosina.

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PKU 1

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È una miscela di L-amminoacidi puri priva di fenilalanina con carboidrati, vitamine e minerali. È indicata come sostituto proteico nella gestione nutrizionale dei bambini da 0 a 1 anno affetti da fenilchetonuria ed iperfenilalaninemia.

PKU 1-Mix

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È un prodotto per l’allattamento privo di fenilalanina. È costituito da una miscela di amminoacidi, carboidrati, vitamine, minerali ed una particolare miscela di grassi, LCP-Milupan®.

PKU Anamix First Spoon

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È un alimento in polvere a ridotto apporto di fenilalanina con aminoacidi essenziali e non essenziali, carboidrati, vitamine e minerali.

PKU Anamix Infant

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È un alimento in polvere privo di fenilalanina con aminoacidi essenziali e non essenziali, carboidrati, grassi, vitamine e minerali.

PKU Anamix Junior

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È un alimento in polvere privo di fenilalanina con aminoacidi essenziali e non essenziali, carboidrati, grassi, vitamine e minerali.

PKU Anamix Junior LQ

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È un alimento liquido privo di fenilalanina pronto da bere con aminoacidi essenziali e non essenziali, carboidrati, grassi, vitamine e minerali.

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